Apesar de ainda ser pouco conhecida por parte da população, a anemia falciforme representa uma das principais patologias genéticas no Brasil, segundo o Ministério da Saúde (MS). A condição altera a estrutura da hemoglobina e pode fazer com que os glóbulos vermelhos adquiram um formato semelhante ao de uma foice ou meia-lua, característica que dá nome à doença.

As manifestações variam de pessoa para pessoa: enquanto algumas apresentam sintomas mais leves, outras podem desenvolver complicações graves. Por isso, o diagnóstico precoce e o acompanhamento médico são fundamentais para reduzir riscos e melhorar a qualidade de vida. Mas como reconhecer uma crise? Quais sinais exigem atendimento imediato? E quais tratamentos ajudam a prevenir novos episódios?

Nesta entrevista ao Blog Saúde e Você, o Dr. Antonio Carlos Campos D’Almeida, médico do Serviço de Hematologia do Hospital Moinhos de Vento, explica como a doença se manifesta, quais cuidados são necessários e quais opções terapêuticas podem contribuir para o controle da anemia falciforme.

1. O que é a anemia falciforme?

Dr. Antonio Carlos Campos D’Almeida - A anemia falciforme é uma doença genética hereditária que afeta a hemoglobina. Já a hemoglobina é a proteína dos glóbulos vermelhos responsável pelo transporte de oxigênio a todos os tecidos. Ela é composta por duas cadeias alfa-globina e duas cadeias beta-globina. 

A alteração genética resulta de uma mutação no gene da beta-globina, que leva à produção de uma hemoglobina anormal chamada hemoglobina S (HbS), isto ocorre pela substituição de um aminoácido (ácido glutâmico por valina) na posição 6 da cadeia beta-globina. A doença ocorre quando a pessoa herda dois genes mutantes (um de cada genitor), seja na forma homozigota (HbSS) ou em combinação com outra variante da hemoglobina, como HbC ou beta-talassemia. 

2. O que acontece no organismo durante uma crise de anemia falciforme?

Dr. Antonio Carlos Campos D’Almeida - Quando a hemoglobina S perde oxigênio nos capilares (fica desoxigenada), ela sofre polimerização — suas moléculas se agregam em longas cadeias rígidas dentro do glóbulo vermelho. Isso distorce a célula, que normalmente tem formato de um disco bicôncavo flexível, transformando-a no característico formato de foice. 

Inicialmente, esse processo é reversível: quando a célula volta a se oxigenar, o polímero se desfaz e a célula recupera a forma normal. Mas, com ciclos repetidos de falcização e desfalcização, a membrana da célula perde flexibilidade, tornando-se uma célula irreversivelmente falcizada, destruída precocemente (hemólise) pela circulação ou pelo baço. 

3. Quais são os principais sintomas de uma crise e o que pode desencadeá-la? Dor intensa, febre e desidratação, por exemplo, exigem cuidados diferentes? 

Dr. Antonio Carlos Campos D’Almeida - O quadro clássico é a crise vaso-oclusiva dolorosa, com dor intensa, súbita, geralmente em ossos longos, articulações, costas ou tórax, frequentemente precedida por um pródromo (sinais ou sintomas precoces que antecedem uma doença) de 1 a 2 dias, com pico de dor por volta do 3º dia e resolução entre o 6º e 7º dia. 

Fatores desencadeantes comuns incluem:

- Desidratação;

- Hipóxia (é a falta ou insuficiência de oxigênio nos tecidos e células do corpo, impedindo que os órgãos funcionem como deveriam);

- Acidose (é o acúmulo excessivo de ácidos no corpo ou uma perda severa de bases, fazendo com que o pH do sangue caia abaixo de 7,35);

- Febre/infecção;

- Frio;

- Estresse;

- Esforço físico. 

Importante: Febre e desidratação exigem atenção diferenciada da dor isolada: febre pode sinalizar infecção, os pacientes com anemia falciforme têm hipoesplenismo (é a redução funcional do baço — perda parcial da sua capacidade de filtrar o sangue e atuar na resposta imune funcional e maior risco de sepse, especialmente por germes encapsulados, tais como Meningococo; Estreptococo e Hemofilus) e deve ser investigada prontamente; a desidratação, por sua vez, piora diretamente a falcização e deve ser corrigida com hidratação agressiva, pois é tanto gatilho quanto agravante da crise. 

4. Por que uma crise pode se tornar grave e quais são os órgãos que podem ser afetados? Quais os sinais de alerta que indicam a necessidade de um atendimento médico imediato?  

Dr. Antonio Carlos Campos D’Almeida - A crise pode se tornar grave e evoluir para síndrome torácica aguda (com dor torácica, febre, infiltrado pulmonar novo e hipoxemia), que ocorre em 10% a 20% das internações e pode progredir rapidamente para insuficiência respiratória e óbito. 

Outros órgãos potencialmente afetados incluem:

- Cérebro (com Acidente Vascular Cerebral Isquêmico ou Hemorrágico);

- Baço (Sequestro Esplênico ou infartos);

- Rins;

- Fígado;

- E, nos homens, o pênis (priapismo).

Atenção: Os sinais de alerta que exigem atendimento imediato incluem:

- Dor torácica;

- Dispneia (dificuldade para respirar);

- Febre alta;

- Déficit neurológico focal;

- Priapismo prolongado;

- Dor abdominal intensa com aumento do baço;

- Dor refratária à analgesia habitual (com o uso de medicamentos analgésicos). 

5. Como é feito o tratamento durante uma crise? Quais medidas são adotadas para aliviar a dor, tratar possíveis complicações e estabilizar o paciente? 

Dr. Antonio Carlos Campos D’Almeida - O manejo combina hidratação, analgesia e tratamento das complicações. Os analgésicos opioides (como codeína ou morfina) são o pilar do controle da dor moderada a grave, associados a analgésicos não opioides; medidas não farmacológicas como calor local também são usadas como adjuvantes. 

A hidratação ajuda a reduzir a falcização; febre e suspeita de infecção devem ser tratadas com antibióticos (considerando o risco de sepse decorrente do hipoesplenismo - diminuição do funcionamento do baço); e complicações específicas, como síndrome torácica aguda, podem exigir suporte de oxigênio e transfusão sanguínea. 

6. É possível prevenir novas crises?

Dr. Antonio Carlos Campos D’Almeida - Sim, é possível reduzir significativamente a frequência das crises por meio de terapias modificadoras da doença, medidas preventivas e acompanhamento regular — a combinação dessas estratégias diminui não apenas o número de episódios, mas, também, hospitalizações, a necessidade de transfusões e a mortalidade a longo prazo. 

A hidroxiureia é o agente de escolha, recomendado desde os 9 meses de idade em crianças com HbSS ou combinada com B-talassemia, mesmo antes do aparecimento de sintomas. Seu mecanismo central é o aumento da hemoglobina fetal (HbF), que reduz a polimerização da HbS; ela também diminui leucócitos e reticulócitos circulantes, reduz moléculas de adesão e aumenta o volume celular médio, melhorando a deformabilidade das hemácias. 

Um estudo observacional de 10 anos com implementação uniforme da hidroxiureia em programa pediátrico, demonstrou que as taxas de hospitalização caíram mais de 3 vezes e as transfusões esporádicas caíram 8 vezes. 

Terapias adicionais para crises recorrentes apesar da hidroxiureia L-glutamina: reduz crises dolorosas em cerca de 25%, hospitalizações em 33%; indicada para quem tem até 2 crises ao ano, mesmo com hidroxiureia, ou que não tolera o medicamento. 

Crizanlizumabe: anticorpo monoclonal anti-P-selectina administrado por infusão mensal; em estudo “real-world” (no mundo real), reduziu as crises vaso-oclusivas atendidas em serviço de saúde em mais de um terço. 

- Transfusões crônicas e exsanguinotransfusão (substituição total ou parcial do sangue de um paciente por sangue ou plasma de um doador compatível): usadas, principalmente, para prevenção primária ou secundária de Acidente Vascular Cerebral (AVC) em crianças com Doppler transcraniano alterado (velocidade ≥200 cm/s), ou em casos refratários a outras terapias; exigem vigilância para sobrecarga de ferro após 12 a 20 transfusões. 

- Transplante de células-tronco hematopoiéticas é curativo, com melhores resultados quando há doador aparentado HLA-compatível e realizado antes dos 16 anos. 

7. Que cuidados diários, tratamentos e acompanhamento médico ajudam a reduzir a frequência dos episódios e o risco de complicações? 

Dr. Antonio Carlos Campos D’Almeida - Recomendamos:

1) Hidratação adequada, evitar temperaturas extremas, altitudes elevadas e esforço físico excessivo — fatores desencadeantes de crise. 

2) Penicilina profilática até os 5 anos de idade e vacinação completa (pneumocócica, meningocócica e influenza) pela maior suscetibilidade a infecções por germes encapsulados.

3) Doppler transcraniano anual dos 2 aos 16 anos para rastreio de risco de AVC.

4) Visitas regulares de acompanhamento com avaliação de pressão arterial, saturação de oxigênio, palpação esplênica, exame de fundo de olho (retinopatia) e proteinúria anualmente a partir dos 10 anos. 

O acompanhamento multidisciplinar regular — hematologia, atenção primária e, quando necessário, especialistas — é essencial para ajustar a terapia, monitorar toxicidade e identificar precocemente complicações crônicas. 

8. E que mensagem o senhor gostaria de deixar aos nossos leitores, sobre o tema? 

Dr. Antonio Carlos Campos D’Almeida - O tratamento da anemia falciforme evoluiu muito nas últimas décadas e com melhora significativa na expectativa de vida, ainda mais pelo aconselhamento genético disponível em vários serviços, atualmente. O teste do pezinho também auxilia no diagnóstico precoce e desencadeia o acompanhamento clínico de maneira preventiva e multidisciplinar. 

Fonte: O Dr. Antonio Carlos Campos D’Almeida (CRM-RS 12372/RQE 5588/RS) é médico do Serviço de Hematologia do Hospital Moinhos de Vento.