A Fibrose Cística (FC) é uma anomalia genética, também conhecida como mucoviscidose. Ela gera um desequilíbrio na concentração de cloro e sódio nas células que produzem as secreções do corpo, como muco e suor (nas glândulas exócrinas). O curioso é que, segundo especialistas, dá para sentir um gosto salgado na boca ao beijar a pele de alguém com o distúrbio. Por isso, pode ser informalmente chamada de doença do beijo ou do suor salgado.

Conforme o Dr. Leonardo Araujo Pinto, pneumologista pediátrico do Hospital Moinhos de Vento, a FC é resultado da disfunção do gene e da proteína “cystic fibrosis transmembrane regulator” (CFTR), o que faz com que todas as secreções do organismo sejam mais espessas do que o normal, dificultando sua eliminação. Isso acontece principalmente no pulmão, vias aéreas e no trato digestivo.

Números

De acordo com a “Cystic Fibrosis Foundation”, cerca de 70 mil pessoas no mundo vivem com a doença. No país, conforme o Grupo Brasileiro de Estudos em Fibrose Cística (GBEFC), o registro oficial contabiliza cerca de 3 mil pessoas com esta patologia, mas é possível que existam muito mais pacientes sem diagnóstico e tratamento adequados. No Brasil, o reconhecimento da enfermidade foi facilitado a partir da recente inclusão da Fibrose Cística no Teste de Triagem Neonatal (ou Teste do Pezinho).

Quais são os sintomas?

Dr. Leonardo Araujo Pinto explica que os principais sintomas são respiratórios, como tosse crônica e chiado no peito, associados a problemas no trato digestivo, em que o paciente apresenta fezes gordurosas ou diarreia crônica e déficit de crescimento.

Qual é o tratamento indicado?

O pneumologista pediátrico, que esteve recentemente em um encontro internacional sobre o tema, em Barcelona (na Espanha), esclarece que, o primeiro passo para o sucesso do tratamento da Fibrose Cística, é entender a doença, as alterações que ela causa no corpo e porque é tão importante seguir as recomendações médicas corretamente.

“O acompanhamento do tratamento dos pacientes é realizado em clínicas especializadas e centros de referência em Fibrose Cística e vai além da administração dos medicamentos, exigindo a prática de atividades físicas regulares e fisioterapia respiratória”, recomenda.

Entre os medicamentos utilizados para o tratamento da Fibrose Cística estão os inalatórios (broncodilatadores, antibióticos, mucolíticos como a dornase alfa); os de uso oral (antibióticos, enzimas pancreáticas, suplementos nutricionais), além de antibióticos intravenosos, durante as internações.

“O tratamento tradicional com mucolíticos e antibióticos inalatórios tem levado a um importante aumento da expectativa de vida. A maior parte dos centros na Europa e nos Estados Unidos já tem um predomínio de pacientes adultos para algo que, antigamente, era considerada uma patologia pediátrica”, ressalta.

A Fibrose Cística tem cura?

“Ainda não há uma cura definitiva. Porém, alguns novos tratamentos (chamados moduladores CFTR) têm sido reconhecidos como uma ‘cura funcional’ já que conseguem corrigir o defeito básico da doença (relacionada ao nível do canal de cloro). Estes novos tratamentos têm a possibilidade de aumentar ainda mais a expectativa de vida dos pacientes”, garante o Dr. Leonardo Araujo Pinto.

Caso tenha ficado com dúvidas em relação à FC, marque sua consulta com os especialistas do Hospital Moinhos de Vento, pelo telefone (51) 3314-3434.

Fonte: Dr. Leonardo Araujo Pinto (CRM-RS 25090) é pneumologista pediátrico do Hospital Moinhos de Vento.