Em época de infecções respiratórias, tosse e sinusite é importante saber distinguir o que é a fibrose cística em meio a outras enfermidades. Para detalhar esta patologia, o Blog Saúde e Você ouviu o Dr. Igor Gorski Benedetto, pneumologista do Hospital Moinhos de Vento. Portanto, acompanhe a entrevista completa e tire todas as suas dúvidas:

O que é a fibrose cística?

Igor Gorski Benedetto - É uma doença genética, herdada dos pais, causada por alterações no gene CFTR. Esse gene regula a passagem de sal e água nas células e, quando não funciona bem, as secreções do corpo ficam mais espessas do que deveriam. Afeta principalmente os pulmões, mas também o pâncreas, o intestino e outros sistemas.

O que acontece no organismo do paciente com fibrose cística?

Igor Gorski Benedetto - Nos pulmões, o muco espesso não é eliminado e favorece a proliferação de bactérias, criando um ciclo de infecção e inflamação que lesa progressivamente os brônquios e reduz a função pulmonar. No pâncreas, o mesmo mecanismo obstrui os ductos e prejudica a digestão, o que explica a dificuldade de ganhar peso.

Quais são os principais sintomas?

Igor Gorski Benedetto - Tosse crônica com secreção, falta de ar e infecções respiratórias de repetição. Dificuldade de ganhar peso, fezes gordurosas, suor muito salgado e sinusite de repetição. 

Como diagnosticar a fibrose cística?

Igor Gorski Benedetto - O teste do pezinho, feito nos primeiros dias de vida, é a triagem inicial: um resultado alterado indica investigação, não diagnóstico. A confirmação vem pelo teste do suor, que mede o cloro, e pelo estudo genético. Vale lembrar que formas mais leves podem ser diagnosticadas só na vida adulta. 

Como é o tratamento? Existe cura para a doença?

Igor Gorski Benedetto - Cura ainda não existe, mas o tratamento avançou muito. Os pilares são a higiene brônquica (fisioterapia respiratória e inalações que fluidificam o muco), os antibióticos para controlar infecções e o suporte nutricional com enzimas pancreáticas e vitaminas. A adesão diária a essa rotina é o que mais influencia o resultado a longo prazo.

O que há de mais inovador, hoje, no tratamento desta enfermidade?

Igor Gorski Benedetto - Os moduladores do CFTR. Diferente do restante do tratamento, que combate as consequências da doença, eles atuam na causa, ajudando a proteína defeituosa a funcionar. A combinação tripla, já disponível no SUS, melhora a função pulmonar, reduz exacerbações e favorece o ganho de peso, mas o benefício depende do genótipo de cada paciente.

De que forma o Hospital Moinhos de Vento pode contribuir com o paciente que possui esta doença?

Igor Gorski Benedetto - O Hospital Moinhos pode contribuir, principalmente, por meio do diagnóstico precoce. Pacientes que apresentam sintomas suspeitos, como tosse persistente ou infecções respiratórias repetidas, podem procurar consultar com os médicos pneumologistas do Serviço de Pneumologia e Cirurgia Torácica e realizar exames para confirmar ou descartar a doença.

Como é a vida de quem possui o diagnóstico de fibrose cística?

Igor Gorski Benedetto - Mudou profundamente. O que antes era considerado uma doença essencialmente pediátrica, hoje tem a maioria dos pacientes na vida adulta. O tratamento segue diário e exigente, mas deixou de definir os limites da vida de quem convive com ela.

Em caso de dúvidas, entre em contato com a equipe do Serviço de Pneumologia e Cirurgia Torácica do Hospital Moinhos de Vento, pelos telefones: (51) 3314-3434 ou (51) 3537-8000.

Fonte: O Dr. Igor Gorski Benedetto (CREMERS 32309) é pneumologista do Hospital Moinhos de Vento.