O filme A Cinco Passos de Você, que estreou no mês de março, conta a história de dois jovens com Fibrose Cística que se apaixonam durante o tratamento da doença em um hospital. De acordo com o Registro Brasileiro de Fibrose Cística (REBRAFC), um a cada 10 mil nascidos vivos sofre com a doença e contabiliza-se cerca de 3 mil pessoas acometidas no país. O médico pneumologista pediátrico do Hospital Moinhos de Vento, Dr. Leonardo A. Pinto explica o que é a Fibrose Cística, como ela surge, quais são seus sintomas e tratamentos. O que é a Fibrose Cística A fibrose cística (FC), também conhecida como mucoviscidose, é uma doença genética que afeta a função de diversos órgãos, especialmente o pulmão, pâncreas e o intestino.  

Causa

As manifestações clínicas resultam da disfunção de um gene e da proteína denominada cystic fibrosis transmembrane condutance regulator (CFTR). Basicamente, o “defeito” genético presente no gene CFTR de quem tem fibrose cística faz com que todas as secreções sejam mais espessas que o normal em diversos órgãos, dificultando sua eliminação. Por conta disso, a FC também é conhecida como mucoviscidose, que significa “doença do muco mais viscoso”. Esta característica da secreção também deixa as vias aéreas e os pulmões mais suscetíveis a algumas infecções. Em crianças pequenas, menores de 3 anos, a principal manifestação frequentemente está associada a dificuldade de ganho de peso e alterações nas fezes. Em crianças maiores, a cima de 4 anos, em geral as manifestações respiratórias como tosse crônica, infecções respiratórias e pneumonias podem ser mais relevantes.

Os sintomas

A manifestação clínica de quem tem FC é multissistêmica, ou seja, pode afetar vários órgãos (conhecidos como glândulas exócrinas), e cada paciente pode apresentar sintomas diferentes. Há uma ampla variação de manifestações, desde casos “atípicos”, com poucos sintomas, ou ainda formas “clássicas”, que são usualmente associadas com insuficiência pancreática, doença pulmonar crônica e elevação da concentração de cloretos no suor (teste do suor com resultados altos). Nem todas as pessoas com fibrose cística terão os mesmos sintomas e o mesmo prognóstico. Os principais sintomas de quem tem FC são: infecções respiratórias de repetição, tosse crônica, dificuldade para ganhar peso e estatura, diarreia crônica, suor mais salgado e pólipos nasais. Os pacientes podem chegar a idade adulta tanto com uma doença não tão grave, quanto evoluir para um quadro muito grave, muitas vezes necessitando de transplante de órgãos (pulmão e/ou fígado).  

Tratamentos

Os conhecimentos em relação à Fibrose Cística têm evoluído bastante nas últimas décadas, e contribuído para progressos no diagnóstico, acompanhamento e tratamento. O tratamento pode variar de acordo com a manifestação clínica de cada paciente. De modo geral, é composto por: fisioterapia respiratória diária, que contempla exercícios para ajudar na expectoração, evitando assim infecções; atividade física para fortalecimento e aumento da capacidade respiratória; ingestão de medicamentos como enzimas pancreáticas para auxiliar na absorção de gorduras e nutrientes; antibióticos; polivitamínicos; inalação com antibióticos ou mucolíticos, que também auxiliam na expectoração e limpeza do pulmão, entre outros. Trama do filme “A Cinco Passos de Você” Aos dezesseis anos de idade, Stella Grant (Haley Lu Richardson) é diferente da maior parte dos adolescentes: devido a uma fibrose cística, ela passa muito tempo no hospital, entre tratamentos e acompanhamento médico. Um dia, conhece Will Newman (Cole Sprouse), garoto que sofre da mesma doença que ela. A atração é imediata, porém os dois são obrigados a manter distância um do outro por questões de saúde. Enquanto Stella pensa em quebrar as regras e se aproximar do garoto da sua vida, Will começa a se rebelar contra o sistema e recusar o rigoroso tratamento.

Fonte: médico pneumologista pediátrico do Hospital Moinhos de Vento, Dr. Leonardo A. Pinto